Nghiên cứu một số yếu tố tiên lượng và đánh giá hiệu quả của một phác đổ điều trị hội chứng thận hư nguyên phát người trưởng thành

Luận án Nghiên cứu một số yếu tố tiên lượng và đánh giá hiệu quả của một phác đổ điều trị hội chứng thận hư nguyên phát người trưởng thành.Hội chứng thận hư (HCTH) nsuyẻn phát là một biểu hiện thường sặp ờ các bệnh nhân trưởng thành bị bệnh cầu ihặn ncuỵôn phái. Theo Niaudet p. & cs (1993) HCTH chiếm 27% tổns số bệnh nhân trườns thành bị bệnh cầu thận nguyôn phát [170]. Theo thốns kẻ của khoa Thận – Tiết niệu bệnh viện Bạch mai, HCTH người trường thành chiếm quàna 31.59c số bệnh nhản bị bệnh thận-tiết niệu và chiếm 43,9% tons số bệnh nhãn bị bệnh cẩu thận điều trị nội trú tại khoa từ 1991-1995 [12].

Cho đến nay nhờ những tiến bộ về kỹ thuật thăm dò và dựa vào kết quả theo dõi điểu tri lâu dài cùa nhiêu trung tâm, các nhà thán hoc đều thốns nhất rằng HCTH có biểu hiện lảm sàns và sinh học 2ÌỐIÌ2 nhau nhưng kết quả điều trị lại rất khác nhau. Tỷ lệ và thời gian dẫn đến suy thận mạn tính giai đoạn cuối công rất khác nhau đối với từns nhóm bệnh nhân: có thể là 3 đến 5 năm. cũng có thể là 10. thậm chí trên 20 năm. Quan điểm về chỉ định sinh thiết thận và dùng các kết quả mô bệnh học thận để hướno dẫn lựa chọn phác đổ điều trị tối ưu cho bệnh nhân HCTH ncười trưởns thành và bệnh nhân HCTH trê e cung chưa hoàn toàn thốns nhái. Vậy nhữns yếu tố nào có the báo hiệu tiên lượng xấu. chóng dẵn đến suy thận mạn tính neay từ thời điểm bệnh được chẩn đoán? Phác đồ điểu trị nào tỏ ra có hiệu quả và nén sừ dụng như thế nào?

Những câu hòi này vẫn còn tồn tại và thách thức các nhà thận học cho den hiện nay.

Risdđon R.A. (1968) là nsười đầu tiên nhặn xét về mối tươns quan chặt chẽ giữa mức độ teo ống thận với mức độ suy giảm mức lọc cầu thận sons không thấy có mối tươns quan siữa tổn thương cẩu thận với mức độ suv giảm mức lọc cẩu thận [142] . Nhận định này về sau cùns đà được nhiểu tác sià khác đổns tình.

Bohle A. (1977) nehiỏn cứu qua 15 năm bàns theo dôi, đối chiếu láin sàna và đo hình thái mô dã khảng định: hình ảnh tổn thương mô ống kẽ thận ở lán sinh thiết đầu tién là dấu hiệu chi điểm tién lượng quan trọng [32].

Một côns trình khác sẩn đáy vé tiên ỉượns HCTH nguyén phát cùa Korbet S.M. (1999) lại dựa trẽn lượns protein nước tiểu để lién lượng tiến triển bệnh [91].

Một nhóm các cỏn« trình nghiên cứu khác về các rối loạn Iipid huyết thanh cũng thấy rằns rối loạn lipid huyết thanh là một yếu tó’ tiên lượng bộnh

[26], [56M65M146M150].

Các ihử nghiệm lám sàng ngảu nhiẻn có đối chứng đánh giá hiệu quả cùa các phác đổ điều trị cho từng tỵp tổn thương mổ bệnh học cầu thận ở bệnh nhản HCTH nsười tnrờnc thành vẫn đans tiếp tục được tiến hành.ở Việt nam chưa có cồng trình nào công bố về yếu tố tiẻn lượng, đánh giá đáp ứns điều trị lảu dài, tỳ lệ tái phát v.v… ở bệnh nhán HCTH nguyên phát nsười trường ihành mội cách có hệ thống.

Do vậy chúng tói đật vấn de nghiên cứu dề tài này với 2 mục liêu sau đáy:

ỉ. Xác định mật sổ yếu tố tiên lượng vé ỉárn sàng, xét nghiệm và mõ bệnh học

2. Đánh giá hiệu quả của phác đổ điếu trị được sử dụng cho bệnh nhân hội chứng thận hư nguyên phát người trưởng thành.

MỤC LỤC

Đật vấn đề 1

Chương I: Tổng quan 3

1.1. Một vài nét vổ lịch sừ HCTH 3

1.2. Cơ chế bỏnh sinh HCTH 4

1.3. Phân loai HCTH theo lâm sàng, sinh học và MBH 10

1.4. Vai trò cùa ß2-micro2lobuIin (ß2-M) trong đánh ciá tổn 11 thương Ống ihận

1.5. Điéu trị HCTH 15

1.6. Các yếu lố liổn quan đến tiến triển bệnh 26

Chương II: Đối tưọTig và phương pháp nghicn cứu 36

2.1. Đối tượn« nchiẻn cứu 36

2.2. Phương pháp nghiên cứu 37

Chương HI: Kết quả nghiên cứu 56

3.1. Đậc điểm lủm sàng, sinh học và MBH 56

3.1.1. Phản bổ tuổi và giới 56

3.1.2. Triệu chứng và dấu hiệu lùm sàng 57

3.1.3. Các chi sổ’ cán lám sàns trước điếu trị 58

3.1.4. Kết quà điỏn di protein niệu 60

3.J.5. Đặc điểm MBH ihân irước diổu irị 61

• • •

3.2. Đánh giá lổn thưcmg ống kê ihận 6S

3.2.1. Mức độ thài ß2-M qua nước tiểu 6S

3.2.2. Tổn thương ốns kẽ ihận trẻn MBH 69

3.3. Đánh giá kết quả điéu irị 72

3.3.1. Đánh giá chung 72

3.3.2. Pliãn tích kết quà điểu trị theo thời cian 73

3.3.3. Phán lích đáp ứns vói điều trị theo typ tổn thươiis MBH cẩu 76 thận

3.3.4. Phán tích tình hình tái phát bệnh và bien chứns lién quan 77 tới điểu trị

3.4. Đánh giá các vối! tố ỊiOn quan đến tiến triến bệnh 79

3.4.1. Phán tích kốt quà iheo dõi dọc lừ 12 iháng trờ lỏn cùa 61 79

bệnh nhán nshitn cứu 

3.4.2. Phán tích đa biến số (các chỉ số lám sàng, sinh học trước 86 điều trị với tiến triển ỉám sàng)

Chương IV: Bàn luận 93

4.1. Đặc điểm lảm sàng, sinh học và MBH 93

4.1.1. Tuổi và giới 93

4.1.2. Các triệu chứng và dấu hiộu lảm sàng và cặn lám sàng trước 93 điều trị

4.1.3. Hình ảnh điện di protcin niệu 95

4.1.4. Tổn thương MBH cầu thận 95

4.2. Đánh siá tổn thưons ốns kẽ thận 101

4.3. Đánh ciá kốt quâ (liéu trị 103

4.3.1. Theo thời gian và phác dổ diéu trị 103

4.3.2. Theo týp tổn thươns MBH 106

4.3.3. Tinh hình lái phát 110

4.3.4. Biến chứng Hèn quan đến điéu trị 111

4.4. Đánh siá các yếu tố liỏn quan đến tiến trỉỂn bệnh xấu 114

4.4.1. Các đậc điểm lảm sàng và sinh học 114

4.4.2. Týp tổn thương MBH cầu thận 116

4.4.3. Tinh trạng tổn thươns ống kè thận phối hợp 118

4.4.4. Tỉnh irạnc đáp ứns với điểu trị 120

Kết luận 123

Kiến nghị 124

Tài liệu tham khảo 125

Phụ lục