Nghiên cứu đặc điểm, giá trị tiên lượng của một số yếu tố sinh học và lâm sàng ở trẻ em bị lơxêmi cấp dòng lympho tại bệnh viện nhi trung ương

Luận án Nghiên cứu đặc điểm, giá trị tiên lượng của một số yếu tố sinh học và lâm sàng ở trẻ em bị lơxêmi cấp dòng lympho tại bệnh viện nhi trung ương.Lơxômi (LXM) là bệnh máu ác tính hay gặp nhất trong số những bệnh ác tính ở trẻ em, bao gồm LXM dòng tùy và LXM dòng lympho. Ờ Mỹ hàng năm có gần 2000 trẻ được chấn đoán là LXM cấp dòng lympho, chiếm 1/3 trẻ bị ung thư nói chung, xấp xỉ 75% tất cả các trường hợp LXM. Tần số mắc căn bệnh này khoảng 4/100.000 ở trỏ dưới 15 tuổi, [56]. Ở Pháp khoảng 400 irường hợp trẻ mới mắc hàng năm[ 147]. Riêng năm 2000, người ta ước tính tại các nước đang phát triển có khoảng 178.000 trỏ bị ung thư , trong đó LXM dòng lympho khoảng 60.000 trường hợp [28]. Việt nam chưa có thống kê về dịch tễ trên toàn quốc, Iihưng riêng ớ Bệnh viện Nhi trung ương, là tuyến cuối cùng của hàu hết các bệnh nhi từ các tỉnh miền Bắc và miền Trung, đà cho thấy từ năm 1981 đến năm 1990 có 737 trường hợp trẻ bị LXM cấp dòng lympho trong số hơn 1000 trẻ bị LXM cấp nói chungl 10]. Gần đây, con số này dường như có xu hướng tăng lên, trong 3 năm từ 1995 đến 1997, dã có 310 trẻ vào viện vì LXM cấp dòng lympho[ 12].Trung tâm truyền máu và huyết học thành phố Hồ Chí Minh tổng kết được 660 trẻ bị mắc căn bệnh này từ năm 1990 dến năm 2000(5] .

MÃ TÀI LIỆU

LA.2004.00698

Giá :

50.000đ

Liên Hệ

0915.558.890

LXM cấp dòng lympho là một bệnh ác tính do sự tăng sinh và ứ trệ của các tế bào non thuộc dòng ỉympho ớ một giai đoạn Iìào đó trong quá trình biệt hóa tế bào. Tại thời điểm chẩn đoán , các tế bào non , được gọi là lymphoblast, sẽ hầu như thay thế hoàn toàn các tố bào bình thường ớ tùy xương, rồi theo đường máu đi tới các cơ quan khác ngoài tủy như gan , lách , hạch . Sự sinh máu bị ảnh hưởng nghiốm trọng không chỉ do tế bào gốc sinh máu vạn nãng, mà chù yếu do sự xâm lân của các lymphoblast tủy xương. Điẻu này dồn đến những thay đổi phức tạp các thông số cận lâm sàng và biểu hiộn một số triộu chứng lâm sàng. So với LXM dòng tủy, LXM cấp dòng lympho ở trẻ em có tiên lượng tốt hơn hẳn. Tuy vậy trước những năm 1960, hầu hết trẻ em bị bệnh này chỉ sống được khoảng 2-3 tháng sau chẩn đoán. Trên thế giới, trong suốt 40 nảm qua dã có những thành công to lớn, có thể nói là kỳ diộu : hầu hết các bệnh nhi dã đạt được lui bệnh hoàn toàn sau một đợt điều trị tấn công, khoáng 75-80% lui bệnh hoàn toàn trên 5 nãm và phần nhiéu trong số đó có thế coi là khỏi bệnhl54J,[ 1071,1149|. Kết quả này là nhờ vào những hiểu biết ngày càng sâu sắc về bệnh . ĐAy là một bệnh có tính không đồng nhất . Bời vậy ngoài chẩn đoán đúng , thì viộc tiên lượng và xếp bệnh nhi theo từng nhóm nguy cơ một cách chính xác là hết sức cần thiết, đẻ từ đó có thổ chọn lựa cho trẻ một • ‘ • • • phác đồ điều trị hợp lý nhất. Nhưng trong thực tế vẩn còn khoảng 20-25% trẻ bị tử vong vì căn bệnh này. ở Việt nam, từ 10 năm trử lại đây, những hiểu biết về căn bệnh này đà có khá nhiéu cải thiện và bới vậy kết quả điều irị cũng có nhiều khả quan hơn trước. Tại Bệnh viện Nhi trung ương hiện nay , tỷ lệ trẻ dạt lui bệnh hoàn toàn sau điều trị tấn công dạt tới trên 90%, trong dó có một số trẻ đã lui bệnh hoàn toàn tới 6-7 năm[ 121. Nhưng nhìn chung ớ nước ta, tỷ lệ trẻ tử vong vì bệnh này vẫn còn rất cao, thời gian sống thêm rất ngắn. Chính vì vậy , việc nghiên cứu bệnh một cách toàn diện rất quan trọng , phân loại bệnh như thế nào để đạt được sự chính xác cao? Nlnrng yếu tô’ nào liên quan đến tiên lượng bệnh để có thể phân nhóm bệnh nhi theo mức nguy cơ ?. Đỏ là Iihừng điéu cẩn thiết cơ bản để từ dó có thể chọn lựa cho bệnh nhi một phác đồ điều trị thích hợp nhất và có kết quả nhất.

Vì vậy, luận án này thực hiện nhầm hai mục tiêu sau:

– Nghiên cứu một số dặc điếm huyết họCy miễn dịch, di truyền tè bào bệnh LXM cấp dòng lympìio trê em.

– Tìm hiếu giá trị tiẻn lượng của những yếu tố trên trong điều trị bệnh LXM cấp thểlympho ở trẻ em tại Bệnh viện Nhi trung ưưtig.

MỤC LỤC
Đặt vân đề Trang 1
Chưưngl.TổNG QUAN TÀI LIỆU 3
1.1. Những nét cư bản về quá trình tạo máu và điều hoà tạo máu 3
1.1.1. Cấu trúc tuỷ tạo máu và vài nét cơ bản về tạo máu 3
1.1.2. Điều hoà tạo máu 6
1.2. Dòng lympho , quá trình biệt hoá và chức năng 8
1.2.1. Lympho B 8
1.2.2. Lympho T 9
1.2.3. Tế bào NK và tế bào K 10
1.3. Những khái niệm cơ bản về sỉnh bệnh học của bệnh lơxêmi
cấp dòng lympho 11
1.4. Phân loại bệnh lơxẻmi cấp dòng lympho ư trẻ em 15
1.4.1. Phân loại dựa vào hình thái tế bào và hoá học tế bào theo 15
• • •
FAB
1.4.1.1. Hình thái tế bào 15
1.4.1.2. Hoá học tế bào 16
1.4.2. Phân loại dựa vào kiểu hình miễn dịch 17
• • •
1.4.3. Phân loại dựa vào di truyền tế bào và di truyền phân tử 19
1.4.4. Một số trường hợp đặc biệt của lơxêmi cấp thể lympho 21
1.5. Một số vấn đề về tiên lượng bệnh lơxẽmi cấp dòng lympho 21
ở trẻ em
1.5.1. SỐ lượng bạch cầu và tuổi lúc chẩn đoán 22
1.5.2. Giới 23
1.5.3. Chủng tộc 23
1.5.4. Một số biểu hiện lâm sàng 24
1.5.5. Một số biểu hiện bất thường về xét nghiệm liên quan 25
đến tiên lượng
1.5.5.1 .Các chỉ số về huyết học 25
1.5.5.2. Các chỉ số xét nghiệm khác 25
1.5.6. Liên quan giừa tiên lượng và phân loại theo FAB 26
1.5.7. Đánh giá tiôn lượng cùa kiểu hình miễn dịch 27
1.5.8. Liên quan giữa di truyén tế hào và tiôn lượng bệnh 28
1.5.9. Đáp ứng điều trị đối với tiên lượng bệnh 30
1.5.10. Một số thổ bộnh đặc biột và tiên lượng 30
1.6. Điểm qua tình hình nghiên cứu và điều trị bệnh Iơxẻmi cáp 32
dòng Iympho ờ tré em trên thê giới và ở Việt nam
1.6.1. Trên thế giới 32
1.6.1.1. Tinh hình nghiên cứu bệnh 32
1.6.1.2. Những nguyên tắc cơ bản trong điều trị bệnh 34
1.6.2. Tai Viôt nam 35
• ■
1.6.2.1. Tinh hình nghiên cứu bệnh 36
1.6.2.2. Tinh hình điéu trị bệnh 37
Chương 2. ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN cứu 39
2.1. Đôi tượng nghiên cứu 39
2.1.1. Những bộnh nhi được nghicn cứu về một số đặc điểm huyết 39
học, miẻn dịch, di truyền tế bào
2.1.2. Các bệnh nhi dược nghiên cứu về giá trị tiên lượng 39
2.2. Phương pháp nghiên cứu 40
2.3. Kỹ thuật sứ dụng và phương pháp đánh giá 40
2.3.1. Kỹ thuật sử dụng 40
2.3.1.1. Các mẫu xét nghiệm 40
2.3.1.2. Các phương tiện xét nghiệm 40
2.3.1.3. Hoá chất và sinh phẩm 41
2.3.1.4. Các kỹ thuật xét nghiệm 41
2.3.2. Phương pháp đánh giá 44
2.3.2.1. Hình thái tế bào và hoá hoc tế bào theo tiêu chuẩn FAB 44
23.2.2. Kiểu hình miỗn dịch 46
2.3.23. Di truyổn tế bào 46
2.3.2.4. Bệnh nhân điéu theo phác đồ FRALL 93 47
2.3.2.5. Đánh giá tình trạng bệnh 47
2.3.3. Phân chia tuổi và các thông số 48
2.4. Các bước nghiên cứu 48
2.4.1. Chẩn đoán hênh , chon bênh nhân 48
• ‘ • •
2.4.2. Theo dõi bộnh nhi điều trị 49
2.5. Tính toán thông ké 49
Sơ đồ các bước nghiên cứu 50
Chương3. KẾT QUẢ NGHIÈN cứu 51
3.1. Kết quả nghiên cứu một sô đặc điểm về tuổi, giới, huyết học 51
miễn dịch , di truyền tế bào bệnh lơxẻmi cáp dòng lymphư ừ trẻ
3.1.1. Một số đặc điểm chung cùa các đối tượng nghicn cứu 51
3.1.2. Một số đặc điổm về huyết học 53
3.1.3. Một số đặc điểm vể miễn dịch 56
• • •
3.1.4. Một số đặc điểm hoá Ỉ1ỌC tế bào trong các nhóm lymphoblast 58
có kiểu hình miễn dịch khác nhau
3.1.5. Một số đặc diổm vẻ di truyền tế bào 59
3.1.6. Một số đặc điổm về số lượng bạch cầu và kiểu hình miễn 60
dịch theo các nhóm tuổi – Đặc điểm về kiểu hình miền dịch ở các
• • • mức số lượng bạch cầu khác nhau
Tóm tắt kết quả phần 3.1. 64
3.2. Nghiên cứu giá trị tiên lượng của một sỏ yếu tỏ huyết học 66
miễn dịch, đi truyền trong điều trị lơxèmi cáp dòng lymphu ừ tré
3.2.1. Giá trị tiên lượng của các yếu tố giới, tuổi, thổ bệnh 66
3.2.2. Giá trị tiên lượng của một số thông số huyết học 68
3.2.3. Giá trị tiên lượng cùa một số thông số miễn dịch 73
3.2.4. Giá trị tiên lượng của biểu hiện đáp ứng điều trị 76
3.2.5. Giá trị tiên lượng của di truyền tế bào 77
3.2.6. Giá trị ticn lượng của một số biểu hiện thâm nhiẻm cơ quan 79
ngoài tuỷ
Tóm tát kết quả phần 3.2 80
Chương 4. BÀN LUẬN 82
4.1. Một sỏ đặc điểm về huyết học , miẻn dịch, di truyền bệnh 82
lơxẻmi cấp dòng lympho ở trẻ em. Góp phần phàn loại bệnh dựa vào hình thái tê bào, hoá học tè bào- Kiểu hình miễn dịch- Di truyền tê bào
4.1.1. Những đặc điểm của bệnh 82
4.1.1.1. Giới và tuổi mắc bệnh 82
4.1.1.2. Một số đặc điểm vé xét nghiệm huyết học 82
4.1.1.3. Lượng IgM và IgG huyết thanh 85
4.1.2. Góp phần phân loại bệnh dựa vào hình thái tế bào- Kiểu hình 86
miễn dịch- Di truyền tế bào
4.1.2.1. Giá trị và hạn chế của các phương pháp nhuộm hoá học 86
tế bào
4.1.2.2. Ưu việt của phương pháp xác định kiổu hình miỗn dịch 88
4.1.2.3. Những đóng góp của phương pháp di truyền tế bào 92
4.1.2.4. Những vấn đổ vẻ phồn loại lơxcmi cấp dòng lymphỡ 97
4.2. Tim hiểu giá trị tiên lượng của một số thông sỏ huyết học 100
miễn dịch, di truyền trong điều trị lơxémỉ cấp dòng lympho ừ trẻ emtại Bệnh viện nhi
4.2.1. Giá trị tiên lượng của yếu tố giới, tuổi, thể bệnh và một số
thông số huyết học 100
4.2.1.1. Về giới, tuổi, thể bệnh 100
4.2.1.2. Một số thông số huyết học 104
4.2.2. Một vài nhận xét vể phản ứng PAS đối với lơxemi cấp dòng 109
lympho
4.2.3. Về kiểu hình miễn dịch 109
4.2.4. Lượng Ig huyết thanh 110
4.2.5. Biểu hiện xâm lấn tế bào lơxêmi ờ các cơ quan ngoài tuỷ 112
4.2.6. Những đánh giá về đáp ứng điều trị 113
4.2.7. Di truyền tế bào 114
KẾT LUẬN 119
ĐỀ NGHỊ 121

You may also like...

https://thaoduoctunhien.info/nam-dong-trung-ha-thao/    https://thaoduoctunhien.info/