U xơ đơn độc dạng mỡ ác tính ở phổi – tổng quan tài liệu và báo cáo ca bệnh

U xơ đơn độc dạng mỡ ác tính ở phổi – tổng quan tài liệu và báo cáo ca bệnh
Cung Văn Công
Nội dung chính của bài viết
Tóm tắt
U xơ đơn độc (Solitary Fibrous Tumor – SFT) là bệnh hiếm gặp, có thể xảy ra ở nhiều cơ quan trong cơ thể. Bản chất mô bệnh học SFT có nguồn gốc trung mô và có dấu ấn đặc hiệu đối với nhuộm hoá mô miễn dịch. Hai dạng thường gặp là SFT dạng mạch và SFT dạng mỡ. Phần lớn SFT là lành tính song cũng có thể hiện ác tính. Tại ngực, SFT thường thấy xuất hiện ở màng phổi. U xơ đơn độc ở phổi (Solitary Fibrous Tumor of the chest – SFTC) rất hiếm gặp, và u xơ đơn độc dạng mỡ ác tính ở phổi (Malignant Lipomatous Solitary Fibrous Tumor of the chest – MLSFTC) lại càng hiếm gặp hơn. Chúng tôi giới thiệu ca bệnh LSFTC ác tính với mục tiêu phân tích về đặc điểm giải phẫu bệnh và hình ảnh cắt lớp vi tính ngực, mong muốn được bổ sung vào ngân hàng các bệnh hiếm gặp ở phổi, qua đó giúp các bác sỹ sẽ có cách tiếp cận chính xác khi gặp ca bệnh tương tự.

U  xơ  đơn  độc  (Solitary  Fibrous  Tumor  – SFT) là một khối u nguyên bào sợi có nguồn gốc trung mô, hiếm gặp, ban đầu được mô tả ởmàng phổi nhưng hiện nay được hiển thị ở hầu hết mọi vị trí giải phẫu trong cơ thể. Biểu hiện lâm sàng của SFT khởi đầu thường rất nghèonàn,  không  có  triệu  chứng đặc  hiệu.  Về  mặt mô bệnh học, SFT đặc trưng là một loại ung thư có gianh giới (có giới hạn) bao gồm các phân bố tế bào khác nhau và không theo khuôn mẫu của các tế bào hình thoi và hình thoi nhạt, nổi bật bên trong mô đệm và cho thấy sự biểu hiện lan tỏa của CD34. Trước đây SFT có nhiều tên gọi khác nhau, trong đó có u mạch máu – lipomatous hemangiopericytoma, đã được sử dụng nhưng bây giờ đãđược gộp lại dưới thuật ngữ "SFT" và nguồn gốc tế bào cũng đã được kết luận. Hiện nay người ta đã công nhận SFT là một loại ung thư liên quan đến chuyển vị, liên kết gen NAB2-STAT6 phát sinh từ sự sắp xếp lại trên nhiễm sắc thể 12q, và sự chuyển vị này có khả năng là nguyên nhân chính dẫn đến bệnh lý. Trong khi hầu hết các SFT thể hiện lành tính thì cũng có SFT thể hiện đặc điểm mô học ác tính, xu hướng  hoạt động như các loại sarcoma bậc cao. Diễn tiến của SFT là không thể đoán trước và điều quan trọng là phải nhận thức được khuynh hướng ác tính của nó về mặt mô học để đảm bảo theo dõi lâm sàng và xử tríkịp thời. Phẫu thuật cắt bỏ khối u vẫn lựa chọn “vàng” trong điều trị; Xạ trị và hóa trị liệu thông thường cho thấy hiệu quả hạn chế. Hiểu biết thêm về cơ chế phân bào cơ bản hình thành khối u có thể cho phép phát triển các phương pháp điều trị nhắm đích mới.