Luận án Nghiên cứu một số đặc điểm bệnh học Nang và rò nang bẩm sinh vùng cổ bên

Luận án Nghiên cứu một số đặc điểm bệnh học Nang và rò nang bẩm sinh vùng cổ bên.Nang và rò mang bẩm sinh cổ bên là những dị tạt liên quan đến sự phát triển của vùng mang. Ở loài người, vùng này chi thấy ớ phổi, trong khoảng tuần thứ 4 dến tuần thứ 6, nằm chen giữa đầu và thành phổi, và là nơi phát sinh ra nhiều cơ quan quan trọng 

Đã hơn một thế kỷ rưỡi trôi qua, kổ từ khi Acherson trình bày mối liên hệ gì fai các ming và rò vùng cổ bốn với sự phát triển bất l hường của hộ Uiống 111.11)g Innig llìời kỳ pliỏi ihíii, cìmg với sự pluií Iriển cữa khoa hục, kỹ lluiiỊl, các liiếu hi ối vẻ plìál liiéii phôi (hai vùng mung, bộnh học dị lột nmig vù rò mang, cmig như các phương pháp điẻu trị ngày càng dược hohn tliiện. Tuy rilnỗn sư phát Iriổn cùa hộ thống mang rất phức tạp, vai trò và ý nghìn CÌM ch ring ờ các giai đoạn phái triển phôi (hai ván còn nhiều bí rỉn và sự liiểu biôt vé dị lệt Iiỉỉiig và rò mang, dăc hiẻl là các dị tật liôiì quan đôn các mang phía cuốj văn còn nhiéu diém clufa sáng ló.

KI lỏng giỏng với 11 hiểu tậl bẩni sỉnli của nhiểu cơ quan khiíc (Ilú dụ nung llirỊn, tịt ỉ lì ực quán, rò khí ihực quản, cúc tam và lứ chứng Fallol…) phái sinh trong các quá irình lạo hìnli, tao tnô. tạo cơ quan do rối loạn phái lỉìcii mầm của diíing, các dị tật nang và rò bẩm sinh lừ vùng mang là do sự tổn Ini VÌI phái liien Iiliững di tích phôi thai vùng mang mà đáng lẽ piiải biến mát đi trong quá trình phát triển cá Ü1C, mà về mặt bệnh [ý nó cổ biếu hiện lát tia dạng, từy theo bỉrt thường của các khc, túi mang từ I CỈ10 đến IV. 0 các nưỏc Âu, Mỹ, nang rò klie mang II chiếrn tý lệ klioảng 95% cóc loại n;iMg và rò lìiỉiiig, cồn lại 5% clìủ yếu là dị tại CỈUÌ klie Iiumg 1> ttollt; kill dỏ nnnp. và rò lúi niíiiig 111, IV lại ríít hiếin gạp [ỉ09]. Vỉ vẠy. cho đốn nay, nếu ìihư Iigưm ta [hường quan lAm đến các mmg và rò của klic mang I, II thì sự hiểu biết về các nang và rò túi mang III, IV mà đặc biệt là nang và rò túi mang IV còn hạn chế, các trường hợp báo cáo còn qiiiì ít, bệnh ván chưn đirợc đổ cộp dến một cách có hộ thống (rong các sách giáo khoa về phôi thai học và bệnh học. That vậy, nang và rò bẩm sinh túi mang IV chỉ dược Tucker mô tả tân dáu vào năm 1973, từ đó đến năm 1993, người ta thống kê chỉ có hơn 70 Irường hợp bệnh tương tự dược thông báo trên y văn thế giới ụ00).

Ờ Việt Nam, vấn đề này còn mới mẻ và chưa được chứ ý nhiéu, bởi lAu Miiy cluing lỉ» ch? quan lâm đến rò .wơng lê như I11Ộ! rò cổ bôn nói chung, mn không (lể cẠp đến nguồn gốc của chúng. Vũ Sản [8] đã (ổng kết trong 8 năm lại Viện lai Mũi Họng có 52 Irường hợp rò cổ bên bẩm sinh (từ năm 1982 đến 1990), và ghi nhận trong dó có 27 trường hợp rò xoang lêy chiếm tỷ lẹ 52%. Vậy, liệu những (lường hợp rò xoang lê gặp trên lâm sàng như trên có phải là các nang và rò lúi mang IV như Tucker đầ I11Ô tả hay không?. Và nếu như vủy thì lỷ lệ các dị tạt nang và rò mang ờ chúng ta sẽ có những khác biệt so với những báo cáo trên y vãn từ trước đến nay.

Măl khác, rò xoang lô có biểu hiện lâm sàng rất đa dạng, chẩn đoán hay hị nhổm ISn và viộc điéu trị hiện tại còn nhiều khó kliíín, một phán (lo sự hiếu biết về bệnh còn hạn chế, một phẩn, do khó khăn thực sự khi tiến hành phẫu lliuại lấy bỏ đường rò. ống rò (lôi khi rất nhỏ, bị xơ tắc nhiều đoạn và lộ (rình lại thay dổi rất khác nhau, đi qua những cấu trúc quan trọng ử vùng cổ. Thổm MỮÍI, lỷ lộ lííi phác iliíng kổ sau pliỉlu thuật, và nliiéu biến chứng phức t; 1 p tin làm c ngại nhiẻu phẫu thuật viôn, đòi hỏi những nghiên cứu toàn diện hơn.

Bên cạnh dó, vấn đẻ nang và rò khe mang I cũng dược quan lAni líìt nhiêu, Virchow kể từ năm 1865 đã mô tả loại rò này, vẻ sau Poncet (1948 ) 11011 dã mô tả kỹ các triệu chứng lâm sàng, Work 1972 174] dà phAn loại chúng tlíìmh các loại 1 và 2. Tuy vậy, các biổu liiện của bệnh rất phong phú, cho dếii nay việc chẩn đoán và phân loại trên lâm sàng còn gặp nhiều khỏ khăn.

Chúng tôi tiến hành nghiên cứu đề tài: Nghiên cứu một số đặc điểm bệnh học Nang và rò nang bẩm sinh vùng cổ bên với các mục tiôn sau:Rõ ràng, dAy liì những vấn đề ỈAm sàng khá mới, rất thiết tlìực và tlụrc liỗn (lối với các bấc sĩ cỉiuyôn ngành Tai Mũi Mọng, mà lừ trước đốn nay clura có công Irình nào trong nước nghiên cứu đầy đủ vé bệnh lý này, bảng bệnh học lAm sàng và các phương pháp điẻu trị còn chưa hoàn chỉnh, bên cạnh dỏ phẩn lổn các nghiên cứu trên thế giới qua các tạp clư tiếng Anh và Pháp cũng chi mang tính chất thông báo. Quả thật, đây là một vấn đề còn nhiều bàn cài, (uy rằng phổi thai học (la phíỉti nào làm sáng tỏ nguồn gốc, sự phát sinh, nhưng những vấn đồ vé tỷ lẹ mắc, các đặc điểm xuất hiện, đường đi của ống rò và ngay cá nguổn gốc của rò mang vẫn còn nhiẻu bí ẩn, còn nhiều điều cán tranh luận. Đổ cũng là những vấn đề rất lý thú, râ’t hấp dẫn đòi hỏi nhiểu nghiên cứu sAu hem cả trên phương diện bệnh học lAm sàng, điểu (l ị, cũng lìhir phôi (hai học. Chính vì vậy những nghiên cứu phôi thai học vùng mang càng có ý nghĩa quan trọng (rong các nghiên cứu lâm sàng và bệnh học cùa các dị tại rò mung bẩm sinh vùng cổ bôn. Chúng cho thấy nguồn gốc phá! sinh của dị tậl, các dạc diổm về hình thái, cấu íạo, sự liên quan cua dị tật với các cơ quan lân cân cũng như cho thấy sự liến triổn cua các dị tật. Ngược lại, những tighièn cứu 1 Am sàng và bệnh học, (lặc biệt là các phương pháp chẩn đoán, xác định clưừug di cỉiiì lò cũng như íliẻu trị phău liiuât JÍíy bò dường JÒ, sẽ đóng góp, làm cho kiến ílúrc phôi thai học vùng mang càng thêm phong phú.

1. Nghiên cứu một số dặc điếm bệnh học lâm sàng vờ cận làm sàng nang và rò mang bẩm sinh vùng cổ bên.

2. Nghiên cứu các hình thái cấu trúc ống rờ mang.

3. Tim hiểu phương pháp điều trị phẫu thuật các nang và rò mang bẩm sinh, (ỉánh Ịịiá tỳ lệ tái phát sau phẫu thuật.

MỤC LỤC

PHẨN TRANG

ĐẶT VẤN ĐỂ. 1

Chương /:TổNG QUAN TÀI LIỆU.

1. LỊCH SỬNGH1ÊN cúu. 4

2. PHÔI THAI HỌC VÙNG MANG 5

2.1 .Sự phát sinh và hình thành vùng mang 5

2.1.1 .Phôi ngườicuối tuần thứ ba, đầu tuẩn thứ tư. 5

2.1.2.Sự phát sinh vùng mang. 7

2.2.Sự phát triển và số phận các cơ quan vùng mang. 9

2.2.1. Thành phđn cấu tạo cung mang. 9

2.2.2.SỰ phát triển các thành phđn vùng mang 11

2.2.3.Xoang cổ và sự biến mất vùng mang 18

2.3.Đặc điểm giải phẫu và nguồn gốc phồi thai của xoang lê. 21

2.3.1 .Một số đặc điểm giải phău xoang lô. 22

2.3.2. Nguồn gốc phôi thai xoang lê. 23

3. CÁC NANG VÀ RÒ MANG BÊN cổ. 23

3.1 .Nguổn gốc phát sinh và phcln loại các nang và rò mang 23

3.1.1 .Nguồn gốc và sự phát sinh 23

3. ỉ .2. Nang, xoang và rò mang 24

3.1.3. Phân loại nang và rò mang bẩm sinh 24

3.2. Bệnh sinh-phồi thai học nang và rò mang cổ bên. 25

3.3. Đặc điểm lâm sàng và cân lâm sàng nang và rò mang bẩm sinh 31

3.4. Hình thái cấu trúc các nang và rò mang 35

3.5. Điểu Irị phẫu thuật. 35 

Chương 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN cứu

I .ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN cúu. 39

2. PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN cúu. 40

2.1. Phương pháp 40

2.2. CỠ mảu nghiên cứu 40

2.3. Các chỉ SỐ nghiên cứu 41

3. PIIUƠNO PHÁP XỬLÝ SỐ LIỆU. 53

Chương 3. KẾT QUÀ NGHIÊN cứu

1. MỘT SỐ ĐẶC ĐIỂM BỆNH IIỌC LÂM SÀNG VÀ CẬN LÂM SẢNG

NANG VÀ RÒ MANG cổ BÊN. 54

1.1 .Đặc điểm phân loại và tỷ lệ nang rò mang 54

1.2. Phân bố íuổi và giới tính. 56

1.3. Tuổi khởi phát bệnh 56

! .4.Thời gian bệnh 57

1.5. Triệu chứng lâm sàng 59

1 -ó.Triệu chứng cân lâm sàng 62

1.7. Đặc điểm giải phẫu lam sàng 66

1.8. Các dị tậl phối hợp khác 73

2. MÔ BỆNH HỌC 73

2.1. Đại thổ 73

2.2. Vi thể 74

3. ĐIỀU TRỊ NANG VÀ RÒ MANG cổ BÊN: 80

Chương 4: BÀN LUẬN

I. ĐẶC ĐIỂM BỆNH MỌC LÂM SÀNG VÀ CẬN LÂM SÀNG NANG VÀ

• • • •

Rờ MANG CỔ BÊN.

1.1 .Đặc điểm phân loại và tỷ lệ 83

l.2.Tuổi và giới tính. 88

1*3.Tuổi khởi phái bộnh 88

1.4.Thòi gian bộnh 90

1.5.Đặc diểm lâm sàng 91

1.6,Triệu chứng cận lâm sàng 93

1.7.Dặc điểm giải phẫu lâm sàng 96

1.8.Các dị tậl phối hợp 106

2.MÓ BÊNH MOC 106

2. i .Biểu mổ 116

2.2.Lớp điệm í 18

3,ĐIỂU TRỊ PHẪU THUẬT 110

KẾT LUẬN 115