Mô tả đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng của bệnh nhân Xơ cứng bì điều trị tại khoa Cơ xương khớp Bệnh viện Bạch Mai giai đoạn 2011 – 2014

Luận văn Mô tả đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng của bệnh nhân Xơ cứng bì điều trị tại khoa Cơ xương khớp Bệnh viện Bạch Mai giai đoạn 2011 – 2014.Xơ cứng bì (XCB) là một bệnh hệ thống điển hình ngày càng gặp nhiều ở các nước trên thế giới, trong đó có Việt Nam, là bệnh hệ thống có tỉ lệ tử vong cao nhất trong số các bệnh khớp tự miễn [1].

MÃ TÀI LIỆU

 CAOHOC.2017.00770

Giá :

50.000đ

Liên Hệ

0915.558.890

Bệnh xơ cứng bì đã được mô tả từ thời Hippocrates, tuy nhiên nguyên nhân và cơ chế bệnh sinh của bệnh đến nay còn chưa rõ. Đặc trưng lâm sàng của bệnh là tình trạng tổn thương da đặc hiệu, kết hợp tổn thương các cơ quan nội tạng khác nhau. Ngoài các tổn thương đặc trưng trên, người bệnh XCB còn có những biến đổi về các chỉ số sinh hóa, miễn dịch, huyết học… kèm theo làm tiến triển của bệnh nặng thêm.
Cho đến nay chưa có thuốc nào có thể điều trị được tất cả các triệu chứng của XCB và không có một phương pháp điều trị nào đặc hiệu cho bệnh. Để ngăn chặn tốc độ phát triển của bệnh, kéo dài tuổi thọ cho bệnh nhân XCB thì việc phát hiện sớm và đánh giá đúng mức độ tổn thương nội tạng vẫn luôn là vấn đề cần thiết [2].
Trên thế giới đã có nhiều công trình nghiên cứu về nguyên nhân, cơ chế bệnh sinh, đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và kết quả điều trị bệnh XCB. Tại Việt Nam đã có một số công trình nghiên cứu về vấn đề này, trong đó đáng chú ý như công trình nghiên cứu của Trần Thúy Hạnh, Nguyễn Xuân Thủy [3],[4]… tuy nhiên những công trình nghiên cứu về XCB ở nước ta vẫn còn ít.
Gần đây, với sự hiểu biết về cơ chế bệnh sinh, sự tiến bộ về chẩn đoán và điều trị bệnh nên tiến triển bệnh và các biểu hiện lâm sàng, cận lâm sàng của bệnh nhân XCB cũng có xu hướng thay đổi, và theo thời gian, mô hình bệnh tật cũng có những thay đổi nhất định, vì vậy chúng tôi tiến hành đề tài này nhằm mục tiêu sau:
Mô tả đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng của bệnh nhân Xơ cứng bì điều trị tại khoa Cơ xương khớp Bệnh viện Bạch Mai giai đoạn 2011 – 2014”.
Chương 1
TỔNG QUAN
1.1. Vài nét về lịch sử bệnh.
XCB đã được biết đến gần 3000 năm trước đây, các trường hợp bệnh đầu tiên được mô tả bởi Hippocrates, theo ông “đó là những bệnh có da khô, căng và cứng”. Galen (130 – 299) đã mô tả một bệnh có đặc điểm “phần nào tắc lỗ chân lông với những tổn thương cứng, điểm trắng, xạm da, và sự thiếu vắng tuyến mồ hôi” [5].
Năm 1842, Chowne W.D chính thức đề cập đến vấn đề này trong một cuốn sách được xuất bản ở London. Thuật ngữ “Scleroderma” xuất phát từ từ “skleros” trong tiếng Hy Lạp, có nghĩa là “cứng da”, được dùng đầu tiên năm 1847 [6].
Đến năm 1862, trong cuốn luận văn “Thiếu máu cục bộ và hoại tử đầu chi”, Maurice Raynaud đã quan sát và mô tả chi tiết hiện tượng co mạch “da trắng và cứng như tờ giấy da” và nhận thấy hiện tượng này gặp ở hầu hết các bệnh nhân XCB. Sau này hiện tượng này đã mang tên ông và gọi là hiện tượng Raynaud (Raynaud Phenomenon) [5].
Trong một thời gian dài, những rối loạn chủ yếu được mô tả là những tổn thương da. Sự tiến bộ chậm chạp đó đã làm kìm hãm những hiểu biết đầy đủ về các hình thái tổn thương khác, đặc biệt là những tổn thương nội tạng [6]. Vào năm 1903, ở Vinenna – Salomen, Ehrmann cho rằng những biểu hiện khó nuốt là do tổn thương thực quản cũng như tổn thương ở da. Từ đó trở đi đã có một số tác giả nghiên cứu về tổn thương nội tạng của bệnh XCB và thừa nhận rằng XCB là 
1.    Ngô Quý Châu (2012), Bệnh học nội khoa, Nhà xuất bản Y học, Hà Nội, 2, 139 – 141.
2.    Sergio A. Jimenez, M.D. (2007). Scleroderma. eMedicine Specialties.
3.    Trần Thúy Hạnh (1995), Góp phần nghiên cứu một số đặc điểm lầm sàng và miễn dịch ở bệnh nhân xơ cứng bì hệ thống tiến triển, Luận án Phó Tiến Sĩ khoa học Y dược, chuyên ngành dị ứng miễn dịch lâm sàng.
4.    Nguyễn Xuân Thủy (1997), Nghiên cứu thăm dò chức năng thông khí phổi ở bệnh nhân xơ cứng bì toàn thể, Luận án thạc sỹ y học, Trường Đại học Y Hà Nội, Hà Nội, tr 4 – 18.
5.    Afred J. Barnett (1996). History of Scleroderma. Systemic sclerosis, 1, pp 3 –
23.
6.    Gerald P., Rodnan (1992), Progressive systemic sclerosis (scleroderma). Immunological disease. The atopic disease allergic reaction patterns of the skin.
Disease with immunological features, 2nd, 1109 – 1141.
7.    James R. Seibold (1997). Scleroderma, Connective Tissue Disease Characterized by Fibrosis. Textbook of Rheumatology, vol 70, 1133 – 1158.
8.    Harrison (2004), Các nguyên lý Y học nội khoa, Nhà xuất bản y học, Hà Nội, 4, 221 – 236.
9.    Đặng Văn Chung (1974), Bệnh học nội khoa, Nhà xuất bản Y học, Hà Nội, 2, 181.
10.    Gillilang B.C. (1989). Sclérodermie systémique. Princiqes de medicine interne TR. Harrison, 1428 – 1432. 
11.    Mayes M.D (2003). Scleroderma epidermiology. Rheum Dis Clin North Am, 29(2), 54 – 239.
12.    Bruce C.G. (2005). Systemmic sclerosis (scleroderma) and Relate disorders. Harrison’s principles of Internal Medicine, 16th Ed, 303.
13.    Đào Văn Chinh (1994), Xơ cứng bì toàn thể, Bách khoa thư bệnh học, Trung tâm biên soạn từ điển bách khoa Việt Nam, Hà Nội, 1, 494 – 498.
14.    Alasdair Coles, MRCP, PhD (2001). The epidermilogy of multiple sclerosis, Medical progress, 38 (1), 21 – 24.
15.    Sliman A.J (1991). Epideminology of scleroderma. Ann Rheum Dis, 50, 846 – 853.
16.    Angeline Douvas (1996). Pathogenesis: Serologic Correlate, 175 – 202.
17.    Barbara White (1996). Pathogenesis: Immune aspects, 229 – 250.
18.    Virginia D. Steen (2010). Registry Evaluation of Digital Ulcers in Systemic Sclerosis. International Journal of Rheumatology, Volume 2010, Article ID 363679, 5 pages.
19.    Debendra Pattanaik, Monica Brown, Arnold E Postlethwaite (2011). Vascular involvement in systemic sclerosis (scleroderma). Journal of Inflammation Research, 4, 105 – 125.
20.     Daniel E.Frust, Philip J.Clements (1996). Pathogenesis: Enviromental.
Systemic Sclerosis, 13, 275 – 283.
21.     Black C. M. (1991). Systemic sclerosis and pregnancy. Systemic scleroderma, 28 – 36.
22.    Peter F.K, John. V. (1982). Scleroderma. Jamie, 20, 248.
23.    Umaima Marvi and Lorinda Chung (2010). Digital Ischemic Loss in Systemic Sclerosis. International Journal of Rheumatology, Volume 2010, Article ID 130717, 7 pages.
24.    Alan J. Silman, Carol M. Black, Kenneth L. Welsh (1996). Epidermiology, Dermograpphics, Genetics. Systemic Sclerosis, 2, 23 – 49.
25.    Gillilang B .C. (1989). Sclérodermie systémique. Princiqes de medicine interne TR. Harrison, 1428 – 1432.
26.    Đinh Thanh Điệp (2007), Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng trên bệnh nhân xơ cứng bì có tổn thương tim mạch, Luận văn tốt nghiệp bác sĩ nội trú.
27.    MCGRATH M. A., Penny R (1974). The mechanisms of Raynaund phenomemeno. Med. J, 2, 367.
28.    L. Czirjak, I. Foeldvari and U. Muller-Ladner (1998). Skin involvement in systemic sclerosis. Rheumatology 2008, 47, v44 – v45.
29.    Ken Blocka (1996). Organ involvement: Musculoskeletal. Systemic Sclerosis, 409 – 424.
30.    Gene-Siew Ngian, Joanne Sahhar, Ian P Wicks and Sharon Van Doornum (2011). Cardiovascular disease in systemic sclerosis – an emerging association?.
Ngian et al. Arthritis Research & Therapy, 13, 237.
31.    Wiliam P.Follansbee (1996). Organ involvement: Cardiac. Systemic Sclerosis, 16, 333 – 364.
32.    Virginia D. Steen (1996). Organ involvement: renal. Systemic Sclerosis, 425 – 439.
33.    Thomas G, Benedek MD (1993). History of the rheumatic disease in: Primer on the rheumatic diasese, Atalanta, Arthritis foundation, 3.
34.    Kumar A, Malaviya AN, Tiwari S, et al (1990). Clinical and Laboratory profile of systemic sclerosis in Inida. JAPI, 38, 765 – 8.
35.    Carol M.Black, Ron M.Du Bois (1996). Organ involvement: Pulmonary.
Systemic Sclerosis, 275 – 331.
36.    Mukhopadthyay A. K., Grahmam D.Y (1976). Esophageal motor dysfunction in systemic diseases. Internal Med, 136, 583 – 591.
37.    Philip J.Clements, Thomas A.Medsger JR (1996). Organ involvement: Skin.
Systemic sclerosis, 389 – 407.
38.    Campbell PM, LeRoy EC (1975). Pathogennesis of systemic sclerosis: a vascular hypothesis semin arthritis rheum, P 351 – 368.
39.    Marie I, Ducrotte P, Antonietti M, Herve S, Levesque H (2008). Watermelon stomach in systemic sclerosis: its incidence and management, P 412 – 421.
40.    Alekperov RT, Baranov AA, Abaitova NE (2006). Clinnical associations of C-reactive protein in systemic sclerosis. Journal, P 30 – 35.
41.    David J.Helfrich, Barbara Banner, Virginia D, Steen, Thomas A, Medsger (1989). Normotensive renal failure in systemic sclerosis, P 1128 – 1134.
42.    M Kusano et al (1999), Intrerobserver and intraobserver variation in endoscopic assessment of GERDusing the Los Angeles classification, Gastrointest Endosc, 49, 700 – 04.
43.    Bernstein RM, Steigerwald JC, Tan EM (1982). Association of antinuclear and antinucleolar antibodies in progressive system sclerosis, P 43 – 51.
44.    Subcommittee for Scleroderma Criteria of the American Rheumatism Association Diagnostic and Therapeutic Criteria Committee (1980). Preliminary criteria for the classification of systemic sclerosis (scleroderma). Arthritis Rheum, 23, 581 – 90.
45.    Trần Thúy Hạnh, Phạm Huy Thông, Nguyễn Triệu Vân, Nguyễn Năng An (1998), Những kết quả thăm dò bước đầu số lượng các dưới nhóm lympho trong máu ngoại vi ở bệnh nhân xơ cứng bì hệ thống tiến triển, Công trình nghiên cứu khoa học, tr 131 – 135.
46.    Jill J.B. (1991). Raynaud’s phenomenon, its relevance to sceleroderma in Heberden Papers, systemic sclerosis. Annals of the rheumatic diseases , 50, 839 – 845.
47.    Thoms P., Habif (1990). Clinical Dermatology. A color guide to Diagnosis and Therapy. ST. louis-Baltimare- Philadelphia-Toron to, 440 – 450.
48.    Árnijón G., Kristsán S. (1994). Systemic sclerosis in Iceland. A nationwide epidemiological study. Annals of the rheumatic diseases, 53, 502 – 505.
49.    Sinh lý hô hấp (2000), Sinh lý học, Bộ môn Sinh lý trường đại học Y Hà Nội, 275 – 323.
50.    Tashkin D.P., Clements P.J., Wright R.S. et al (1994). Interrelationships between pulmonary and extrapulonary involvement in systemic sclerosis. Along studynal analysis, Chest, 105, 489 – 495.
51.    Phạm Mạnh Chung (2006), Nghiên cứu một số đặc điểm lâm sàng và tổn thương phổi trên bệnh nhân xơ cứng bì hệ thống tiến triển tại khoa dị ứng miễn dịch lâm sàng bệnh viện Bạch Mai, Luận văn tốt nghiệp bác sĩ y khoa.
52.    Phạm Minh Tuấn (2006), Tổn thương nội tạng trong xơ cứng bì hệ thống tiến triển, Luận văn tốt nghiệp bác sĩ Y khoa.
53.    Trần Nguyên Hương (2002), Tìm hiểu đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng ở bệnh nhân xơ cứng bì hệ thống tiến triển, Luận văn tốt nghiệp bác sỹ Y khoa khóa 1996 – 2002.
54.    Nguyễn Minh Hường (2014), Nghiên cứu một số tổn thương trên hệ tiêu hóa ở bệnh nhân xơ cứng bì hệ thống tiến triển, Luận văn tốt nghiệp bác sỹ Y khoa khóa 2008 – 2014.
55.    Lê Văn Hậu (2005), Tình hình lâm sàng và kết quả điều trị bệnh nhân xơ cứng bì hệ thống tiến triển tại khoa Dị ứng- Miễn dịch lâm sàng bệnh viện Bạch Mai (2002 – 2006), Luận văn tốt nghiệp bác sĩ Y khoa.
56.    Haustein U.F., MD (2002). Systemic sclerosis. Dermatology Online Jounal, 8 (1), 3.
57.    Fredrick M.W (2000). Scleroderma. Cecil textbook of Medicine, 21st ed, 1596 – 1601.
MỤC LỤC

TRANG PHỤ BÌA LỜI CẢM ƠN LỜI CAM ĐOAN DANH MỤC VIẾT TẮT DANH MỤC BẢNG, BIỂU MỤC LỤC
ĐẶT VẤN ĐỀ    1
Chương 1: TỔNG QUAN    2
1.1.    Vài nét về lịch sử bệnh    2
1.2.    Định nghĩa và phân loại    3
1.2.1.    Định nghĩa    3
1.2.2.    Phân loại    3
1.3.    Dịch tễ học    4
1.4.    Bệnh nguyên và bệnh sinh xơ cứng bì    4
1.5.    Triệu chứng lâm sàng    6
1.5.1.    Hiện tượng Raynaud và xơ cứng da    6
1.5.2.    Biểu hiện cơ xương khớp    9
1.5.3.    Biểu hiện nội tạng    9
1.6.    Cận lâm sàng    12
1.6.1.    Xét nghiệm sinh thiết da    12
1.6.2.    Xét nghiệm tế bào máu ngoại vi    13
1.6.3.    Xét nghiệm hóa sinh máu    15
1.6.4.    Tổng phân tích nước tiểu    16
1.6.5.    Chức năng phổi    16
1.6.6.    Điện tâm đồ – Siêu âm Doppler tim    17
1.6.7.    Nội soi dạ dày    17
1.6.8.    Xét nghiệm miễn dịch    18
1.7.     Chẩn đoán    19
1.7.1.    Chẩn đoán xác định    19
1.7.2.    Chẩn đoán phân biệt    19
1.8.    Tiến triển và biến chứng    20
1.9.    Điều trị bệnh xơ cứng bì    20
1.9.1.    Điều trị tổn thương xơ hóa da và viêm    20
1.9.2.    Điều trị tổn thương mạch máu    21
1.9.3.    Điều trị tổn thương thận    21
1.9.4.     Điều trị tổn thương phổi    21
1.9.5.    Điều trị tổn thương đường tiêu hóa    22
1.10.    Một số nghiên cứu về bệnh xơ cứng bì    22
1.10.1.    Nghiên cứu trên thế giới    22
1.10.2.    Nghiên cứu tại Việt Nam    23
Chương 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU    24
2.1.    Đối tượng nghiên cứu    24
2.2.    Phương pháp nghiên cứu    25
2.3.    Địa điểm và thời gian nghiên cứu    29
2.4.    Xử lý kết quả nghiên cứu    29
2.5.    Khía cạnh đạo đức của đề tài    29
2.6.    Hạn chế của đề tài    30
Chương 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU    32
3.1.    Đặc điểm nhóm nghiên cứu    32
3.1.1.    Đặc điểm về tuổi    32
3.1.2.    Đặc điểm về giới    33
3.1.3.    Nghề nghiệp    33
3.1.4.    Thời gian mắc bệnh    34
3.2.    Biểu hiện lâm sàng    34
3.2.1.    Biểu hiện ở da    34
3.2.2.    Biểu hiện cơ xương khớp    35
3.2.3.    Biểu hiện tiêu hóa    36
3.2.4.    Biểu hiện tim mạch    36
3.2.5.    Biểu hiện hô hấp    37
3.2.6.    10 triệu chứng lâm sàng thường gặp    38
3.3.    Cận lâm sàng    39
3.3.1.    Công thức máu    39
3.3.2.    Men gan    40
3.3.3.    Chức năng thận    41
3.3.4.    Các xét nghiệm sinh hóa khác    42
3.3.5.    X quang tim phổi    42
3.3.6.    Thăm dò chức năng hô hấp    43
3.3.7.    Điện tâm đồ, siêu âm Doppler tim    43
3.3.8.    Nội soi dạ dày    45
Chương 4: BÀN LUẬN    46
4.1.    Đặc điểm chung của nhóm nghiên cứu    46
4.1.1.    Tuổi và giới    46
4.1.2.    Nghề nghiệp    47
4.1.3.    Thời gian mắc bệnh    47
4.2.    Biểu hiện lâm sàng    48
4.2.1.    Biểu hiện ở da    48
4.2.2.    Hệ cơ xương khớp    49
4.2.3.    Hệ tiêu hóa    50
4.2.4.    Hệ tim mạch    51
4.2.5.    Hệ hô hấp    51
4.3.    Cận lâm sàng    52
KẾT LUẬN    57
KIẾN NGHỊ    58
TÀI LIỆU THAM KHẢO PHỤ LỤC 

You may also like...

https://thaoduoctunhien.info/nam-dong-trung-ha-thao/    https://thaoduoctunhien.info/