Đánh giá kết quả điều trị bệnh hẹp khí quản bẩm sinh do vòng sụn khép kín ở trẻ em tại Bệnh viện Nhi Trung Ương

Luận án tiến sĩ y học Đánh giá kết quả điều trị bệnh hẹp khí quản bẩm sinh do vòng sụn khép kín ở trẻ em tại Bệnh viện Nhi Trung Ương. Hẹp khí quản bẩm sinh do vòng sụn khép kín là bệnh lý được đặc trưng bởi vòng sụn khí quản khép kín hoàn toàn mà không có phần cơ và mô liên kết mặt sau khí quản. Đây là bệnh lý hiếm gặp với tỷ lệ được nghiên cứu khoảng 1 trên 64.500 trẻ sơ sinh sống 1, tuy nhiên tỷ lệ thực tế có thể cao hơn vì nhiều trẻ nhỏ bị hẹp khí quản bẩm sinh tử vong khi chưa có chẩn đoán, và một số trẻ hẹp nhẹ không có triệu chứng hoặc triệu chứng nhẹ không được chẩn đoán. Hơn một nửa số bệnh nhân có kèm theo dị tật ở cơ quan khác, hay gặp nhất là dị tật tim như Sling động mạch phổi, vòng nhẫn động mạch, còn ống động mạch, thông liên thất và bệnh tim bẩm sinh phức tạp1-7 . Ngoài ra, hẹp khí quản bẩm sinh thường liên quan đến thiểu sản phổi hay phổi chưa trưởng thành, chính điều này ảnh hưởng đến kết quả điều trị bệnh.

Bệnh nhân mắc dị tật này được chia thành 3 nhóm: nhóm ít hoặc không có triệu chứng hô hấp, nhóm có biểu hiện suy hô hấp ngay trong giai đoạn sơ sinh và nhóm có biểu hiện triệu chứng hô hấp trong giai đoạn trẻ nhỏ2. Chẩn đoán bệnh chủ yếu dựa vào triệu chứng lâm sàng, chụp CT có cản quang và khẳng định bằng nội soi phế quản, trong đó nội soi phế quản là tiêu chuẩn vàng để chẩn đoán cũng như xác định độ dài và khẩu kính đoạn hẹp9. Tuy nhiên việc chẩn đoán bệnh không phải lúc nào cũng dễ dàng, đặc biệt trong giai đoạn trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ dễ bị nhầm lẫn với tình trạng viêm đường hô hấp, mềm sụn khí quản. Việc chẩn đoán không kịp thời hoặc bỏ sót có thể dẫn đến hậu quả nghiêm trọng với những trường hợp hẹp nặng vì có thể đe doạ tính mạng trẻ nếu không được điều trị phẫu thuật kịp thời. Chỉ định phẫu thuật là bắt buộc đối với những bệnh nhân suy hô hấp, rút nội khí quản thất bại hay có nguy cơ đe doạ tính mạng. Phương pháp phẫu thuật hiện đang được áp dụng đó là cắt bỏ đoạn hẹp nối tận tận với trường hợp đoạn hẹp ngắn và mở rộng khí quản tạo hình trượt với đoạn hẹp dài. Trên thế giới đã có nhiều nghiên cứu về kết quả của các phương pháp này, trong đó phương pháp phẫu thuật tạo hình khí quản trượt được mô tả lần đầu bởi Tsang và cộng sự10 và được cải tiến bởi Grillo11, phương pháp này có thể áp dụng cho mọi hình thái hẹp khí quản bẩm sinh12 với tỷ lệ tai biến sau mổ thấp, tuy nhiên, điều trị phẫu thuật còn nhiều khó khăn do đa số trẻ có độ tuổi nhỏ, cân nặng thấp và có dị tật đi kèm đặc biệt là tim bẩm sinh, đây là thách thức lớn cho phẫu thuật viên, gây mê và hồi sức sau mổ, chính vì vậy tỷ lệ tử vong vẫn còn là con số đáng quan tâm, theo nhiều nghiên cứu, tỷ lệ tử vong sau phẫu thuật từ 5% đến 20%1,9-12. Và làm sao để cải thiện hơn nữa tỷ lệ tỷ vong sau mổ vẫn là vấn đề đang được các tác giả tiếp tục nghiên cứu.
Tại Việt Nam, đã có một số báo cáo về phẫu thuật hẹp khí quản bẩm sinh đơn thuần và hẹp khí quản bẩm sinh kèm theo dị tật cơ quan khác đặc biệt là tim bẩm sinh. Tác giả Vũ Hữu Vĩnh và cộng sự (2019)13 đã báo cáo kết quả phẫu thuật 49 trường hợp hẹp khí quản bẩm sinh cho kết quả khả quan với chỉ 4 bệnh nhân (8,1%) tử vong trong thời gian nằm viện, tác giả cũng đã đề cập đến các hình thái giải phẫu và các dị tật đi kèm với 43 trường hợp, tuy nhiên còn nhiều yếu tố có thể ảnh hưởng đến kết quả phẫu thuật cũng như tỷ lệ sống sót lâu dài sau phẫu thuật còn chưa được phân tích. Nghiên cứu sau đó của tác giả Nguyễn Lý Thịnh Trường (2022)14 cũng bước đầu báo cáo kết quả của 23 bệnh nhân chẩn đoán hẹp khí quản đơn thuần do vòng sụn khép kín không kèm theo tổn thương trong tim được phẫu thuật điều trị bằng kỹ thuật tạo hình khí quản trượt, tuy nhiên số lượng bệnh nhân còn ít và đây chỉ bao gồm nhóm hẹp đơn thuần, không đại diện cho tất cả bệnh nhân hẹp khí quản. Vào thời điểm hiện tại, Việt Nam chưa có nghiên cứu một cách toàn diện với số lượng bệnh nhân đủ lớn, thời gian theo dõi đủ dài về đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng, kết quả phẫu thuật cũng như các yếu tố nguy cơ liên quan đến kết quả điều trị và theo dõi sau phẫu thuật từ đó rút ngắn tuổi được chẩn đoán, đánh giá các yếu tố liên quan đến tỷ lệ thất bại sau phẫu thuật để rút ra bài học kinh nghiệm. Do vậy, chúng tôi thực hiện đề tài nghiên cứu “Đánh giá kết quả điều trị bệnh hẹp khí quản bẩm sinh do vòng sụn khép kín ở trẻ em tại Bệnh viện Nhi Trung Ương” với mục tiêu:
1. Mô tả đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng của bệnh nhi hẹp khí quản bẩm sinh do vòng sụn khép kín tại Bệnh viện Nhi Trung Ương từ tháng 1/2016 đến 12/2022. 
2. Phân tích kết quả điều trị phẫu thuật hẹp khí quản bẩm sinh do vòng sụn khép kín ở trẻ em tại Bệnh viện Nhi Trung Ương từ tháng 1/2016 đến tháng 12/2022 và một số yếu tố liên quan. 

MỤC LỤC
ĐẶT VẤN ĐỀ    1
Chương 1. TỔNG QUAN TÀI LIỆU    4
1.1. Lịch sử phát hiện bệnh hẹp khí quản bẩm sinh    4
1.2. Phôi thai học    4
1.3. Giải phẫu khí quản    6
1.4. Phân loại hẹp khí quản    10
1.4.1. Phân loại giải phẫu    10
1.4.2. Phân loại mức độ nặng    13
1.5. Sinh lý bệnh    14
1.6. Triệu chứng lâm sàng và cận lâm sàng    15
1.6.1. Triệu chứng lâm sàng    15
1.6.2. Chẩn đoán hình ảnh    16
1.6.3. Nội soi phế quản    20
1.7. Điều trị hẹp khí quản bẩm sinh do vòng sụn khép kín    21
1.7.1. Điều trị bảo tồn    21
1.7.2. Điều trị nội soi can thiệp    22
1.7.3. Điều trị phẫu thuật    23
1.8. Kết quả phẫu thuật    28
1.8.1. Các yếu tố ảnh hưởng đến kết quả phẫu thuật    28
1.8.2. Theo dõi sau phẫu thuật    31
1.9. Tình hình nghiên cứu trên thế giới và Việt Nam    32
Chương 2. ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU    35
2.1. Đối tượng nghiên cứu    35
2.1.1. Tiêu chuẩn lựa chọn    35
2.1.2. Tiêu chuẩn loại trừ    35
2.1.3. Tiêu chuẩn chẩn đoán    35
2.2. Thời gian và địa điểm nghiên cứu    36
2.2.1. Thời gian nghiên cứu    36
2.2.2. Địa điểm nghiên cứu    36
2.3. Phương pháp nghiên cứu    36
2.3.1. Thiết kế nghiên cứu    36
2.3.2. Cỡ mẫu nghiên cứu    36
2.4. Thu thập số liệu    36
2.4.1. Công cụ thu thập số liệu    36
2.4.2. Các bước thực hiện nghiên cứu    37
2.5. Nội dung nghiên cứu    37
2.5.1. Nội dung nghiên cứu cho mục tiêu 1    37
2.5.2. Nội dung nghiên cứu mục tiêu 2    43
2.6. Quản lý và phân tích số liệu    51
2.7. Sai số và các khắc phục sai số    52
2.8. Đạo đức nghiên cứu    52
CHƯƠNG 3. KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU    55
3.1. Đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng của bệnh nhi hẹp khí quản do vòng sụn khép kín    55
3.1.1. Đặc điểm trước phẫu thuật bệnh nhi hẹp khí quản do vòng sụn khép kín    55
3.1.2. Đặc điểm trong phẫu thuật bệnh nhi hẹp khí quản do vòng sụn khép kín    64
3.1.3. Đặc điểm sau phẫu thuật bệnh nhi hẹp khí quản do vòng sụn khép kín    65
3.2. Một số yếu tố liên quan đến kết quả điều trị bệnh nhi hẹp khí quản do vòng sụn khép kín    73
3.2.1. Các yếu tố liên quan giữa hai nhóm thở máy trước phẫu thuật và không thở máy trước phẫu thuật    73
3.2.2. Một số yếu tố liên quan đến tử vong trong thời gian nằm viện    76
3.2.3. Một số yếu tố liên quan đến tử vong chung    79
3.2.4. Một số yếu tố liên quan đến tình trạng mổ lại    82
3.2.5. Một số yếu tố liên quan đến thời gian thở máy kéo dài    83
CHƯƠNG 4. BÀN LUẬN    85
4.1. Đặc điểm trước phẫu thuật bệnh nhi hẹp khí quản do vòng sụn khép kín    85
4.1.1. Tuổi    85
4.1.2. Giới tính    86
4.1.3. Cân nặng ở thời điểm phẫu thuật    87
4.1.4. Triệu chứng lâm sàng của bệnh nhi    88
4.1.5. Phân loại mức độ nặng    90
4.1.6. Bệnh/tình trạng tổn thương tim kèm theo    91
4.1.7. Chiều dài đoạn hẹp đo trên CT và tỷ lệ chiều dài đoạn hẹp/chiều dài khí quản    93
4.1.8. Hình thái cây phế quản trên phim CT    93
4.2. Đặc điểm trong và sau phẫu thuật bệnh nhi hẹp khí quản do vòng sụn khép kín    94
4.2.1. Tử vong sớm sau phẫu thuật    94
4.2.2. Mổ lại sau phẫu thuật    99
4.2.3. Thời gian thở máy, thời gian nằm hồi sức và thời gian nằm viện sau phẫu thuật    100
4.2.4. Biến chứng trong và sau phẫu thuật    101
4.3. Các yếu tố ảnh hưởng đến tử vong trong thời gian nằm viện    103
4.3.1. Liên quan giữa tình trạng nguy kịch trước phẫu thuật với tử vong sớm    103
4.3.2. Liên quan giữa các yếu tố trong và sau mổ với tử vong sớm    105
4.4. Các yếu tố ảnh hưởng đến tỷ lệ tử vong chung    111
4.5. Một số yếu tố ảnh hưởng đến mổ lại và thở máy kéo dài    116
4.6. Những hạn chế của nghiên cứu    118
KẾT LUẬN    119
KIẾN NGHỊ    120
DANH MỤC CÁC CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU KHOA HỌC ĐÃ CÔNG BỐ LIÊN QUAN ĐẾN LUẬN ÁN
TÀI LIỆU THAM KHẢO
PHỤ LỤC
 
DANH MỤC BẢNG
Bảng 1.1.     Phân loại hẹp khí quản theo chức năng    13
Bảng 2.1.     Phân loại hẹp khí quản theo chức năng    43
Bảng 3.1.     Tuổi vào viện, tuổi phẫu thuật, giới, cân nặng    55
Bảng 3.2.     Thời điểm xuất hiện triệu chứng    57
Bảng 3.3.     Tiếng bất thường tại phổi và tiếng tim bất thường    58
Bảng 3.4.     Dị tật tim kèm theo    60
Bảng 3.5.     Hình ảnh X quang tim phổi trước phẫu thuật    62
Bảng 3.6.     Hình thái cây phế quản trên CT trước phẫu thuật    62
Bảng 3.7.     Chiều dài đoạn hẹp đo trên CT và tỷ lệ chiều dài đoạn hẹp/chiều dài khí quản    63
Bảng 3.8.     Đặc điểm trong phẫu thuật    64
Bảng 3.9.     Các đặc điểm sau phẫu thuật    65
Bảng 3.10.     Thông số máy thở sau phẫu thuật so với trước phẫu thuật    66
Bảng 3.11.     Biến chứng sau phẫu thuật    71
Bảng 3.12.     Biểu hiện khó thở đánh giá lại sau mổ    72
Bảng 3.13.     Các yếu tố liên quan với thở máy trước phẫu thật và không    73
Bảng 3.14.     Liên quan giữa tình trạng thở máy trước phẫu thuật đến tử vong trong thời gian nằm viện    76
Bảng 3.15.     Liên quan giữa tạo hình phế quản, thời gian chạy máy tim phổi ngoài cơ thể và thời gian phẫu thuật với tử vong trong thời gian nằm viện    77
Bảng 3.16.     Phân tích Log-rank test với các biến phân nhóm    78
Bảng 3.17.     Phân tích hồi quy Cox đơn biến bilan ngày 3, thời gian thở máy, thời gian chạy máy với tử vong trong thời gian nằm viện    79
Bảng 3.18.     Liên quan giữa thở máy kéo dài, tạo hình phế quản gốc và viêm niêm mạc đường thở đến tử vong chung    80
Bảng 3.19.     Phân tích hồi quy đơn biến mối liên quan giữa các yếu tố với tỷ lệ tử vong chung     80
Bảng 3.20.     Tổng hợp các yếu tố có ý nghĩa liên quan đến mổ lại    83
Bảng 3.21.     Tổng hợp các yếu tố có ý nghĩa liên quan đến thời gian thở máy kéo dài    84
Bảng 4.1.     Tình trạng nguy kịch, thời gian chạy máy tim phổi, thời gian cặp chủ, thời gian thở máy sau mổ và tử vong sớm    107
Bảng 4.2.     Tỷ lệ tử vong chung    113

 
DANH MỤC BIỂU ĐỒ

Biểu đồ 3.1.     Triệu chứng hô hấp của của bệnh nhi    56
Biểu đồ 3.2.     Tình trạng tím của bệnh nhi    57
Biểu đồ 3.3.     Phân loại mức độ nặng    58
Biểu đồ 3.4.     Tình trạng nguy kịch cần thở máy trước phẫu thuật    59
Biểu đồ 3.5.     Tổn thương tim kèm theo    59
Biểu đồ 3.6.     Dị tật khác ngoài tim    61
Biểu đồ 3.7.     Tử vong trong thời gian nằm viện    67
Biểu đồ 3.8.     Tử vong chung trong thời gian nằm viện và sau khi ra viện    68
Biểu đồ 3.9.     Tỷ lệ mổ lại sau phẫu thuật    69

 
DANH MỤC HÌNH

Hình 1.1.     Giải phẫu khí quản bình thường    6
Hình 1.2.     Liên quan mặt trước khí quản đoạn gần    7
Hình 1.3.     Liên quan mặt trước khí quản đoạn dưới    9
Hình 1.4.     Loại A-C theo phân loại Cantrell và Guild, Loại D hay còn gọi là dạng 2 chạc ba khí quản    11
Hình 1.5.     Phân loại giải phẫu hẹp khí quản theo Speggiorin    12
Hình 1.6.     Hình ảnh hẹp khí quản trên X quang ngực thẳng    16
Hình 1.7.     Hình ảnh chụp CT đánh giá vị trí và độ dài đoạn hẹp    17
Hình 1.8.     Hình ảnh dựng hình cây phế quản của bệnh nhân trước mổ    18
Hình 1.9.     Hình ảnh CT dựng hình khí quản    19
Hình 1.10.     Hình ảnh nội soi phế quản bệnh nhân trước và sau phẫu thuật    20
Hình 1.11.     Mô phỏng phẫu thuật hẹp khí quản đoạn ngắn    25
Hình 1.12.     Kỹ thuật tạo hình khí quản kiểu trượt    27
Hình 2.1.     Phân loại giải phẫu hẹp khí quản    42
Hình 2.2.     Mô phỏng phương pháp tạo hình khí quản theo kiểu trượt cho bệnh nhân trong nghiên cứu    46
Hình 2.3.     Sơ đồ nghiên cứu    54