Nghiên cứu dịch tễ học lâm sàng và nhận xét kết quả điểu trị bệnh xuất huyết giảm tiểu cẩu tiên phát tại bệnh viện nhi Thanh Hóa

Luận văn Nghiên cứu dịch tễ học lâm sàng và nhận xét kết quả điểu trị bệnh xuất huyết giảm tiểu cẩu tiên phát tại bệnh viện nhi Thanh Hóa.Tiểu cầu là một trong những thành phần có vai trò quan trọng của quá trình cầm máu và đông máu [14]. Tiểu cầu là yếu tố cần thiết cho việc duy trì tính toàn vẹn của tế bào nội mô mạch máu và kiểm soát xuất huyết do tổn thương mạch máu thông qua sự hình thành nút tiểu cầu trong giai đoạn cầm máu ban đầu. Bình thường số lượng tiểu cầu máu ngoại biên là 150 – 450 x 109/l. Khi số lượng tiểu cầu thấp dưới 150 x 109/l gọi là giảm tiểu cầu, đây là nguyên nhân phổ biến nhất của khiếm khuyết cầm máu ban đầu có thể dẫn đến chảy máu nghiêm trọng ở trẻ em [22].

Giảm tiểu cầu có thể là tiên phát hay thứ phát do nhiều nguyên nhân khác nhau, gây ra triệu chứng xuất huyết với nhiều mức độ. Phần lớn là xuất huyết dưới da không ảnh hưởng đến sinh hoạt hàng ngày nhưng cũng có thể gây xuất huyết nội tạng dẫn đến tử vong.

Xuất huyết giảm tiểu cầu tiên phát hay xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch (ITP) là một rối loạn qua trung gian miễn dịch đặc trưng bởi sự giảm tiểu cầu đơn độc mà không có bất kỳ khởi phát rõ ràng hoặc nguyên nhân tiềm ẩn nào. ITP là giảm tiểu cầu qua trung gian miễn dịch phổ biến nhất ở trẻ em. Bệnh có đặc điểm số lượng tiểu cầu giảm dưới 100 x 109/l, do tiểu cầu bị phá hủy sớm ở ngoại vi vì tự kháng thể trong huyết tương làm cho đời sống tiểu cầu ngắn, tăng mẫu tiểu cầu trong tủy xương [7, 22].

Xuất huyết giảm tiểu cầu tiên phát là một trong những bệnh rối loạn chảy máu thường gặp nhất trong các bệnh về máu và cơ quan tạo máu, đứng đầu trong các bệnh rối loạn cầm máu. Ở Việt Nam theo tổng kết 10 năm tại Bệnh viện Nhi Trung Ương (1981 – 1991), XHGTCTP chiếm 12,8% trong các bệnh về máu và cơ quan tạo máu, đứng đầu trong các bệnh rối loạn cầm máu [6, 11]. Theo các tác giả nước ngoài, tỷ lệ các trường hợp có biểu hiện triệu chứng ước tính là 3 – 8 ca trên 100 000 trẻ mỗi năm. Bệnh có thể xảy ra ở mọi lứa tuổi nhưng gặp nhiều nhất ở trẻ từ 2 – 5 tuổi, tỷ lệ gần tương đương giữa 2 giới [21, 22].

Xuất huyết giảm tiểu cầu tiên phát ở trẻ em thường có diễn biến cấp tính với ít nhất 2/3 tự phục hồi trong vòng 6 tháng [43]. Tuy nhiên trong giai đoạn cấp nếu có xuất huyết niêm mạc nặng, xuất huyết tiêu hóa, xuất huyết nội sọ bệnh có thể để lại di chứng nặng nề hoặc có thể tử vong. Do đó cần thiết điều trị trong những trường hợp có chảy máu niêm mạc hoặc tiểu cầu giảm dưới 20 x 109/l và có nguy cơ chảy máu. Hiện nay điều trị bệnh XHGTCTP ở trẻ em gồm có corticosteroid, anti- D, gamma globulin truyền tĩnh mạch, cắt lách và các thuốc ức chế miễn dịch, trong đó corticosteroid vẫn là thuốc được lựa chọn đầu tiên. Các phương pháp này không làm khỏi bệnh một cách chắc chắn nhưng có thể điều chỉnh được rối loạn cầm máu, tác dụng chống chảy máu do nâng tiểu cầu lên mức an toàn. Ngày nay nhờ có những tiến bộ về mặt miễn dịch học hiểu rõ hơn về cơ chế bệnh sinh của XHGTCTP nên IVIG được áp dụng rộng rãi trong điều trị XHGTCTP như một phương pháp làm tăng số lượng tiểu cầu một cách nhanh chóng. Nhiều nghiên cứu trên thế giới đã cho thấy hiệu quả của phương pháp điều trị XHGTCTP bằng corticosteroid và IVIG. Tuy nhiên hiệu quả của các phương pháp này vẫn còn ít được nghiên cứu tại Việt Nam. Đặc biệt tại Bệnh viện Nhi Thanh Hóa là bệnh viện mới thành lập nhưng hàng năm có một lượng lớn bệnh nhân đến khám và điều trị do giảm tiểu cầu, song chưa có nghiên cứu nào đánh giá về nguyên nhân, đặc điểm và kết quả điều trị bệnh XHGTCTP. Vì vậy chúng tôi tiến hành nghiên cứu đề tài này nhằm hai mục tiêu sau:

1. Nghiên cứu một số yếu tố dịch tễ học lâm sàng của bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu tiên phát.

2. Nhận xét kết quả điều trị bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu tiên phát sau 1 tháng.