UNG THƯ BIỂU MÔ TẾ BÀO LỚN THẦN KINH NỘI TIẾT TRUNG THẤT GIỮA – TỔNG QUAN TÀI LIỆU VÀ BÁO CÁO CA BỆNH

UNG THƯ BIỂU MÔ TẾ BÀO LỚN THẦN KINH NỘI TIẾT TRUNG THẤT GIỮA – TỔNG QUAN TÀI LIỆU VÀ BÁO CÁO CA BỆNH
Cung Văn Công1,
1 Bệnh viện Phổi Trung ương
Nội dung chính của bài viết
Phân loại của TCYTTG năm 2015 (cập nhật 2021), u thần kinh nội tiết bao gồm: Ung thư biểu mô tế bào nhỏ (biến thể hỗn hợp tế bào nhỏ); Ung thư biểu mô tế bào lớn thần kinh nội tiết (biến thể hỗn hợp tế bào lớn); U carcinoid (điển hình và không điển hình); Tổn thương tiền xâm nhập (quá sản tế bào thần kinh nội tiết phổi lan toả). Trước đây, ung thư biểu mô tế bào lớn thần kinh nội tiết được xếp vào nhóm ung thư tế bào lớn; đây là loại ung thư có độ ác tính cao; chẩn đoán cần dựa vào giải phẫu bệnh và nhuộm hoá mô miễn dịch; điều trị gặp rất nhiều khó khăn và hiện vẫn chưa có phác đồ đa mô thức chuẩn; tỷ lệ tử vong của bệnh ở mức cao. Các khối u thần kinh nội tiết có thể gặp ở bất kỳ vị trí nào của lồng ngực, song việc xuất hiện ở trung thất giữa là rất hiếm. Chúng tôi báo cáo ca bệnh ung thư biểu mô tế bào lớn thần kinh nội tiết ở trung thất giữa, được chẩn đoán xác định và điều trị tại bệnh viện phổi Trung ương. Phần bàn luận xem xét tình trạng hiện tại về tiêu chuẩn chẩn đoán và điều trị căn bệnh này, cập nhật những tiến bộ gần đây trong hiểu biết về sinh bệnh học cơ bản và các cơ hội để nâng cao phương pháp điều trị cho người bệnh.

Ung thư biểu mô tế bào lớn thần kinh nộitiết (large cell neuroendocrine carcinoma –LCNEC)là những khối u ác tính rất hiếm, độ ác tính cao và có tiên lượng xấu. PLCNEC (Pulmonary Large CellNeuroendocrine  Carcinoma)là  một  phân  nhóm bệnh lý của ung thư tế bào thầnkinh nội tiết phổi,  chiếm  2,4%-3,1%  trong  các  bệnh  phẩm phẫu thuật của ung thư phổi. PLCNEC được đặc trưng bởi tính xâm lấn cao và tiên lượng xấu, có tương quan nhiều với việc hút thuốc. Hiện có rất ít nghiên cứu liên quan do tỷ lệ mắc bệnh thấp và cỡ mẫu nhỏ. Do vậy việc chẩn đoán vàđiều trị trên lâm sàng gặp tương đối khó khăn.1-3Về chẩn đoán hình ảnh, khối LCNEC thường có dạng hình tròn hoặc hình bầu dục hoặc dạng khối, ở vùng ngoại biên phổi là phổ biến. Đường kính khối từ 1 đến 9 cm hoặc lớn hơn. Thông thường,  khối  thường  có  nhiều  thùy  (80%)  và gianh giới rõ (75%), hình tua gai cũng có thể nhìn  thấy.  Can  xi  hóa  có  thểcó  mặt  nhưng không  phổ  biến.  U thường  ngấm  cản  quang không đồng nhất sau tiêm, tương quan với vùng hoại  tử  trên  mẫu  bệnh  phẩm.  Hạch  lớn  trung thất và di căn xa có mặt trong khoảng 30% các trường hợp. Tỷ lệ sống 5 năm trung bình khoảng 30%, tốt hơn so với tung thư thần kinh nội tiết tế bào nhỏ (SCLC), nhưng không thuận lợi như với các khối u carcinoid hoặc các loại ung thư phổi khác.1.4.5Các  trường  hợp  LCNEC  xuất  phát  từ  trung thất là vô cùng hiếm; đã có một vài báo cáo liên quan đến trung thất trước. Chúng tôi báo cáo trường hợp U LCNEC xuất hiện ở trung thất giữa, xâm lấn vào phế quản gốc phải; được chẩn đoán nhờ bệnh phẩm có được từ sinh thiết khi nội soi phế quản. Kết quả  giải phẫu bệnh và hoá mô miễn dịch khẳng định u LCNEC